一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症的近远期效果观察(1)
[摘要]目的 研究一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症的近远期疗效。方法 选取2011年3月～2015年5月我院收治的72例婴儿期法洛四联症患儿为研究对象，根据患儿的年龄分为两组，其中年龄≤6个月为观察A组，年龄7～12个月为观察B组，均36例，所有患儿均接受一期外科手术治疗。比较两组患儿手术相关指标、并发症发生情况及随访结果。结果 观察A组的机械通气时间、重症监护时间均明显长于观察B组，差异有统计学意义(P<0.05)；两组患儿并发症发生情况比较，差异无统计学意义(P>0.05)；随访中，两组患儿均未发生死亡、再次手术、左心功能下降及重度右室流出道残余梗阻，均生长发育良好；两组患儿室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ≤6个月的婴儿期法洛四联症患儿可以接受一期外科手术治疗，近远期疗效较满意，且预后良好。
[关键词]法洛四联症；一期外科手术；婴儿期；近远期疗效
[中图分类号] R726.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2016)08(b)-0019-03
法洛四联症是临床比较常见的一种先天性心脏病，具有较高的发病率，约占所有先天性心脏病的10%[1]。法洛四联症的自然预后较差，若不经手术治疗具有较高的病死率。随着医疗技术的不断创新，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，可显著提高临床疗效，降低病死率，改善患儿预后[2]。临床对于1～10岁法洛四联症患儿行一期外科手术的报道较多，但对于1岁内婴儿期的报道较少。因此，为研究一期外科手术治疗对婴儿期法洛四联症的近远期疗效的影响，本研究对72例婴儿期法洛四联症患者均应用一期外科手术治疗，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取我院于2011年3月～2015年5月收治的72例婴儿期法洛四联症患儿为研究对象，均通过心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心脏CT造影及心电图确诊为法洛四联症。根据患儿年龄分为两组，其中年龄≤6个月的36例患儿为观察A组，年龄7～12个月36例为观察B组。观察A组中，男20例，女16例；年龄1～6个月，平均(4.25±1.23)个月；体重5～8 kg，平均(6.98±1.47)kg。观察B组中，男21例，女15例；年龄7～12个月，平均(8.59±1.03)个月；体重8～12 kg，平均(9.87±1.87)kg。观察A组和观察B组患儿的性别、体重、年龄等一般资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。
1.2方法
所有患儿均接受一期外科手术治疗，具体方法如下：经口腔气管插管实施全麻，在前胸正中切口，常规主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。经主动脉根部灌注温度为4℃的含血冷晶体进行心肌保护，经卵圆孔实施左心引流。行右心室流出道切口，将右室流出道狭窄环切开，适当剪除肥厚肌束，应用Dacron补片或自体心包片对室间隔缺损进行修补。按照肺动脉瓣环发育的具体情况，应用自身心包片扩大或跨瓣环扩大右心室流出道至左肺动脉起始部，同时对卵圆孔未闭、房间隔缺损进行矫治。术后常规留置胸腔引流管，同时应用多巴酚丁胺、肾上腺素及米力农等强心药。出院前，复查心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心电图。
1.3观察指标
观察两组患儿手术相关指标、住院期间并发症发生情况及随访结果。手术相关指标包括住院时间、机械通气时间、重症监护时间。在住院期间对患者的并发症发生情况进行观察记录，并发症包括胸腔积液、心律失常、切口感染、肺部感染、低心排综合征、心包积液。出院后，对所有患儿均进行为期6个月的随访调查，随访内容包括死亡、再次手术、左心功能下降、室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻。
1.4统计学分析
采用SPSS 18.0软件对数据进行处理，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，采用t检验，计数资料用百分率(%)表示，采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1两组患儿住院相关指标的比较
两组患儿机械通气时间、重症监护时间比较，观察A组均明显高于观察B组，差异有统计学意义(P<0.05)；两组住院时间比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表1)。
2.2两组患儿住院期间并发症发生情况的比较
住院期间，72例患儿中出现5例胸腔积液、6例心律失常、1例切口感染、1例肺部感染、15例低心排综合症、2例心包积液；两组患儿并发症发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表2)。
2.3两组患儿随访结果的比较
随访发现，两组均未发生死亡、再次手术及左心功能下降，均生长发育良好，发生5例室间隔残余分流、3例中度右室流出道残余梗阻、无一例重度右室流出道残余梗阻。两组患儿室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表3)。
3讨论
近年来，我国婴儿期法洛四联症的发病率不断上升，严重影响患儿的生命安全[3-5]。法洛四联症的基本病理为肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚及主动脉骑跨。法洛四联症患儿的死亡率较高，其原因主要为慢性缺氧引发的心力衰竭及继发性心肌肥大[6]。法洛四联症患儿临床常表现出生长发育落后、呼吸困难、活动后气促、喜欢蹲踞、紫绀等症状，给患儿的生长发育带来巨大的负面影响[7]。法洛四联症患儿的预后主要取决于侧支循环、肺动脉狭窄程度，其中35%的患儿<1岁死亡，50%<3岁死亡，75%<10岁死亡，90%的患儿夭折[8]。因此，如何有效对法洛四联症患儿的侧支循环、肺动脉狭窄程度进行改善，是临床医师面临的棘手问题。
近年来，随着围术期监护、心脏外科手术水平及诊断技术的不断提高，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，取得了令人满意的疗效，预后大有改善，大部分患儿可长期存活，但临床对于实施手术的年龄存在较大争议[9]。有部分学者认为早期对法洛四联症患儿进行外科手术治疗，可促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，有助于提高治疗效果[10]。还有部分学者认为，对于年龄较小的法洛四联症患儿实施一期外科手术治疗，会显著增加年龄≤6个月患儿的机械通气时间、并发症发生率，严重者甚至出现死亡，影响治疗效果，不利于患儿的预后[11-12]。本研究结果显示，观察A组机械通气时间、重症监护时间均明显长于观察B组，但两组均未出现死亡、再次手术及左心功能下降，且均生长发育良好。提示对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，虽会延长机械通气时间、重症监护时间，但不会增加再次手术的几率，也不会出现左心功能下降及死亡的情况，不会影响患儿的生长发育。原因可能为重症监护时间是保障患儿术后身体恢复的重要时期，部分患儿在术后会出现低心排综合征、心包积液等并发症[13-14]，在重症监护室可以及时进行治疗和护理，对于顽固性低心排综合征患儿，需给予呼吸机治疗。本研究中，两组的并发症发生情况及随访结果比较，差异无统计学意义。提示和年龄7～12个月的患儿比较，对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，不会升高并发症发生率，预后情况良好。分析原因为早期行一期外科手术治疗，患儿的继发性右心室肥厚及纤维化程度较轻，无需切除过多右心室肥厚肌束，避免出现右心室功能不全的情况，降低分期手术风险，同时也可以促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，降低缺氧对身体发育及大脑的影响[15-16]。由于右心室流出道切口过长，会影响右心室收缩功能，在术中应尽可能缩短右心室流出道切口。在进行跨环补片时，应沿瓣叶交界处将瓣环切开，尽可能保持瓣膜完整，不损伤原有肺动脉瓣的功能，避免出现肺动脉瓣重度反流。 (刘治元 张剑彬 徐崇斐)
[关键词]法洛四联症；一期外科手术；婴儿期；近远期疗效
[中图分类号] R726.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2016)08(b)-0019-03
法洛四联症是临床比较常见的一种先天性心脏病，具有较高的发病率，约占所有先天性心脏病的10%[1]。法洛四联症的自然预后较差，若不经手术治疗具有较高的病死率。随着医疗技术的不断创新，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，可显著提高临床疗效，降低病死率，改善患儿预后[2]。临床对于1～10岁法洛四联症患儿行一期外科手术的报道较多，但对于1岁内婴儿期的报道较少。因此，为研究一期外科手术治疗对婴儿期法洛四联症的近远期疗效的影响，本研究对72例婴儿期法洛四联症患者均应用一期外科手术治疗，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选取我院于2011年3月～2015年5月收治的72例婴儿期法洛四联症患儿为研究对象，均通过心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心脏CT造影及心电图确诊为法洛四联症。根据患儿年龄分为两组，其中年龄≤6个月的36例患儿为观察A组，年龄7～12个月36例为观察B组。观察A组中，男20例，女16例；年龄1～6个月，平均(4.25±1.23)个月；体重5～8 kg，平均(6.98±1.47)kg。观察B组中，男21例，女15例；年龄7～12个月，平均(8.59±1.03)个月；体重8～12 kg，平均(9.87±1.87)kg。观察A组和观察B组患儿的性别、体重、年龄等一般资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。
1.2方法
所有患儿均接受一期外科手术治疗，具体方法如下：经口腔气管插管实施全麻，在前胸正中切口，常规主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。经主动脉根部灌注温度为4℃的含血冷晶体进行心肌保护，经卵圆孔实施左心引流。行右心室流出道切口，将右室流出道狭窄环切开，适当剪除肥厚肌束，应用Dacron补片或自体心包片对室间隔缺损进行修补。按照肺动脉瓣环发育的具体情况，应用自身心包片扩大或跨瓣环扩大右心室流出道至左肺动脉起始部，同时对卵圆孔未闭、房间隔缺损进行矫治。术后常规留置胸腔引流管，同时应用多巴酚丁胺、肾上腺素及米力农等强心药。出院前，复查心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心电图。
1.3观察指标
观察两组患儿手术相关指标、住院期间并发症发生情况及随访结果。手术相关指标包括住院时间、机械通气时间、重症监护时间。在住院期间对患者的并发症发生情况进行观察记录，并发症包括胸腔积液、心律失常、切口感染、肺部感染、低心排综合征、心包积液。出院后，对所有患儿均进行为期6个月的随访调查，随访内容包括死亡、再次手术、左心功能下降、室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻。
1.4统计学分析
采用SPSS 18.0软件对数据进行处理，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，采用t检验，计数资料用百分率(%)表示，采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1两组患儿住院相关指标的比较
两组患儿机械通气时间、重症监护时间比较，观察A组均明显高于观察B组，差异有统计学意义(P<0.05)；两组住院时间比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表1)。
2.2两组患儿住院期间并发症发生情况的比较
住院期间，72例患儿中出现5例胸腔积液、6例心律失常、1例切口感染、1例肺部感染、15例低心排综合症、2例心包积液；两组患儿并发症发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表2)。
2.3两组患儿随访结果的比较
随访发现，两组均未发生死亡、再次手术及左心功能下降，均生长发育良好，发生5例室间隔残余分流、3例中度右室流出道残余梗阻、无一例重度右室流出道残余梗阻。两组患儿室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)(表3)。
3讨论
近年来，我国婴儿期法洛四联症的发病率不断上升，严重影响患儿的生命安全[3-5]。法洛四联症的基本病理为肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚及主动脉骑跨。法洛四联症患儿的死亡率较高，其原因主要为慢性缺氧引发的心力衰竭及继发性心肌肥大[6]。法洛四联症患儿临床常表现出生长发育落后、呼吸困难、活动后气促、喜欢蹲踞、紫绀等症状，给患儿的生长发育带来巨大的负面影响[7]。法洛四联症患儿的预后主要取决于侧支循环、肺动脉狭窄程度，其中35%的患儿<1岁死亡，50%<3岁死亡，75%<10岁死亡，90%的患儿夭折[8]。因此，如何有效对法洛四联症患儿的侧支循环、肺动脉狭窄程度进行改善，是临床医师面临的棘手问题。
近年来，随着围术期监护、心脏外科手术水平及诊断技术的不断提高，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，取得了令人满意的疗效，预后大有改善，大部分患儿可长期存活，但临床对于实施手术的年龄存在较大争议[9]。有部分学者认为早期对法洛四联症患儿进行外科手术治疗，可促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，有助于提高治疗效果[10]。还有部分学者认为，对于年龄较小的法洛四联症患儿实施一期外科手术治疗，会显著增加年龄≤6个月患儿的机械通气时间、并发症发生率，严重者甚至出现死亡，影响治疗效果，不利于患儿的预后[11-12]。本研究结果显示，观察A组机械通气时间、重症监护时间均明显长于观察B组，但两组均未出现死亡、再次手术及左心功能下降，且均生长发育良好。提示对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，虽会延长机械通气时间、重症监护时间，但不会增加再次手术的几率，也不会出现左心功能下降及死亡的情况，不会影响患儿的生长发育。原因可能为重症监护时间是保障患儿术后身体恢复的重要时期，部分患儿在术后会出现低心排综合征、心包积液等并发症[13-14]，在重症监护室可以及时进行治疗和护理，对于顽固性低心排综合征患儿，需给予呼吸机治疗。本研究中，两组的并发症发生情况及随访结果比较，差异无统计学意义。提示和年龄7～12个月的患儿比较，对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，不会升高并发症发生率，预后情况良好。分析原因为早期行一期外科手术治疗，患儿的继发性右心室肥厚及纤维化程度较轻，无需切除过多右心室肥厚肌束，避免出现右心室功能不全的情况，降低分期手术风险，同时也可以促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，降低缺氧对身体发育及大脑的影响[15-16]。由于右心室流出道切口过长，会影响右心室收缩功能，在术中应尽可能缩短右心室流出道切口。在进行跨环补片时，应沿瓣叶交界处将瓣环切开，尽可能保持瓣膜完整，不损伤原有肺动脉瓣的功能，避免出现肺动脉瓣重度反流。 (刘治元 张剑彬 徐崇斐)